皮肤似纸糊一碰就流血 婴儿全身10%地方没皮肤

养生之道网导读：徐女士说，儿子的部分伤口已愈合，就算全家举债也要治东南网10月31日讯(海都报闽南版记者陈青松戴江海通讯员黎斌文/图)白白嫩……

徐女士说，儿子的部分伤口已愈合，就算全家举债也要治东南网10月31日讯(海都报闽南版记者 陈青松 戴江海 通讯员 黎斌 文/图)白白嫩嫩的，五官还精致，长大了，定会是个帅小伙。

可在诊断结果面前，这可能只是一位母亲的奢望。

昨晚7点多，解放军第175医院的一间病房里，徐女士看着手边酣睡的儿子，眼里却是满满的心疼。而奶奶方女士，更是在一旁偷偷抹泪，生怕吵醒了熟睡的孙子。

10月13日，徐女士的宝宝在厦门一家医院顺利出生。然而，儿子降生的喜悦，却被猝不及防的怪病一卷而空。

医生说，这是世界罕见的先天性皮肤缺失。宝宝全身有近10%的皮肤缺失，肌肉及血管脉络清晰可见。

到现在，徐女士连名字都来不及给孩子取，因为，这半个月一家人一直在奔波寻找医院收治刚出生的儿子。

好在终于是找到了。解放军第175医院28日收治孩子后，成立了专家组，也很快会商出了具体治疗方案。鉴于孩子的部分伤口已愈合，院方初定下周给孩子动第一次的植皮手术。目前，宝宝暂无生命危险。

母之痛

儿被诊出罕见病母子半月未见面

昨晚，徐女士躺在医院的病床上守着儿子，酣睡中的宝宝伸了个懒腰，“我下午要给他换尿布，他还以为我要给他换药，吓得哇哇大哭，不肯让我碰他”。说着说着，徐女士的眼圈又红了。

10月13日，农历九月初九，徐女士的宝宝在厦门一家妇幼医院出生。

“我记得很清楚，儿子出生那天是重阳节，我剖北京治疗癫痫病去哪个医院好腹产后，就再也没有见过他。”徐女士的婆婆方女士说，小宝宝刚出生就被送进了重症隔离病房，因为医生称，宝宝的全身有多处皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部，全身大概有10%的皮肤缺失，急需隔离治疗，“我们也不知道宝宝究竟怎么样，每天只能通过监控看，也看不到什么”。

儿子出世的喜悦，顿时一扫而空。徐女士说，她和丈夫都是莆田人，2003年开始在厦门打工，夫妻俩已有一个6岁的女儿，好不容易顺利产下儿子，却没想到儿子患上这种病，“我们不知道要怎么办”。而且，也有问过双方的亲属，家里没有人得过这样的怪病。

而考虑到从未见过这种疾病，加上孩子年龄太小，厦门的院方便建议徐女士到其他地方救治。

儿之伤

全身10%皮肤缺失院方初定下周植皮

半个月的四处打听后，也就是10月28日，徐女士电话联系上了解放军第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。

蔡少甫医师听到宝宝的罕见病情后，表态愿意接收。“我是第一次碰到这种病例，非常罕见。宝宝的一些肌肉及血管脉络都能看得清清楚楚，而且稍不留神就会破裂流血。”很快，由蔡少甫牵头，医院成立了由3名权威主治医师组成的专家组，会商治疗方案。

最终，有了具体治疗内容：先进行抗感染和促进伤口愈合的综合治疗，同时也做好各项植皮术前准备。

到昨天惠州中医治疗癫痫病贵的医院上午，宝宝的部分伤口已经逐步愈合，不过，右脚脚踝及足底依旧没有好转。

见到这一状况，医院又联合会诊，初定下周动第一次手术植皮。“我们会用宝宝的自体皮移植，到时候将看情况，从头部或大腿取皮。”而具体要几次，还要看宝宝的恢复情况。

“你看这里，已经开始好了，真希望他能早点好。”拉着儿子已经结痂的小手，儿童癫痫症状徐女士觉得，就算是全家举债，也要给孩子治好病。

先天性皮肤缺失

蔡少甫称，皮肤是人体表面包在肌肉外部的组织，有保护身体、调节体温、排泄废物等作用，如果没有了皮肤，健康随时可能面临威胁。而患儿所患先天性皮肤缺失又称“皮肤再生不良”，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。

据查，自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国大概数十例，有资料显示该病的发病率为10万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，也有报道称接触车油漆类有害物质，口服甲巯咪唑、利胆醇、复方胆通片、感冒通等有关，同时还不排除有遗传因素的可能。

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怪病！女婴全身多处没皮肤

东南网10月31日讯(海峡导报记者 张惠玲 通讯员 黎斌)全身有10%的地方没有皮肤，肌肉及血管脉络清晰可见，近日，来自厦门的小宝宝甜甜（化名）查出了怪病。

据了解，这种病发病率十万分之一，世界罕见。

皮肤像纸糊的 动不动流血

昨日上午，在解放军第175医院全军烧伤中心病房里，甜甜的妈妈徐女士喜忧参半，喜的是孩子的部分皮肤已经逐渐愈合，忧的是孩子的右脚脚踝及足底还要接受植皮手术。

据徐女士介绍，她和丈夫都是莆田人，在厦门打工。今年10月13日，她在厦门一家医院剖腹产生下了甜甜。让他们没想到的是，孩子一出生，就浑身通红，皮肤像纸糊上去的，很容易就破裂流血。

经检查，甜甜患的是罕见的先天性皮肤缺失。她全身有10%的皮肤缺失，最严重的部位是右下肢膝关节、小腿、足部。

由于从来没见过这种疾病，加上患者年龄太小，医院建议徐女士到其它地方治疗。

经四处打听，徐女士联系到了第175医院全军烧伤中心主任医师蔡少甫。

患儿下周将接受植皮手术

见到甜甜时，蔡少甫吃了一惊，他第一次碰到这种疾病。当时，患儿右下腿的肌肉及血管脉络清晰可见，稍不留神就会破裂流血。

随后，医院对患儿采取抗感染和促进伤口愈合的综合治疗。目前，甜甜的部分伤口经过治疗已经逐步愈合，只有右脚脚踝及足底依旧没有好转，经联合会诊后，初定下周进行植皮手术。

由于异体皮容易出现排斥反应，而自体皮能够长久存活，权衡利弊后决定采用患儿的自体皮进行移植，届北京治疗癫痫病最好的专科医院时将视情况从甜甜的头部或大腿处取皮。

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先天性皮肤缺失发病率仅十万分之一

先天性皮肤缺失又称皮肤再生不良，是一种世界罕见的疾病，它是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及有时皮下组织出现先天性缺失。自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道约500例，我国数十例，有资料显示该病的发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。具体病因不明，可能与胎盘的血管栓塞、孕早期原发分化异常、邻近的羊膜发育缺陷、关键时期宫内感染、药物及接触有毒物质有关，同时还不排除遗传因素的可能。